Parenterális Munkacsoport

Infúzió amikor javítja a krónikus.

Javallatok Ellenjavallatok Adagolás Mellékhatások Interakciók Figyelmeztetések Farmakodinámia Farmakokinetika Mindet mutat Javallatok: A Cerezyme imigluceráz olyan bizonyítottan diagnosztizált, nem neuropátiás 1.

Vitamininfúzió terápia

A Gaucher-kór nem neurológiai manifesztációját az alábbi állapotok közül egynek vagy többnek a megjelenése jelenti: egyéb okok — például vashiány — kizárása után fennálló anaemia, thrombocytopenia, egyéb okok — például D-vitaminhiány — kizárása után fennálló csontbetegség, hepatomegalia vagy splenomegalia Ellenjavallatok: A készítmény hatóanyagával vagy a 6. Adagolás: A betegség ellátását a Gaucher-kór kezelésében gyakorlott orvosnak kell felügyelni. Adagolás A Gaucher-kór heterogén és multiszisztémás természete miatt az adagolást minden beteg esetén a betegség valamennyi klinikai megjelenésének alapos értékelését követően egyénre szabottan kell megállapítani.

Amikor a beteg által adott infúzió amikor javítja a krónikus valamennyi releváns klinikai megjelenés esetén megfelelően meghatározták, akkor az egyes klinikai megjelenések esetén elért optimális paraméterek fenntartása, illetve a még nem normalizálódott klinikai paraméterek további javítása érdekében az adagolás és az alkalmazás gyakorisága módosítható. Többféle adagolás is hatásosnak bizonyult a betegség során kifejlődő néhány vagy akár az összes nem neurológiai tünet kezelésére.

A kéthetente egyszer adott, testsúly-kilogrammonkénti 60 E kezdeti adag a terápia első hat hónapja alatt a hematológiai és a viszcerális tünetek javulásához vezetett, a további folyamatos alkalmazás pedig vagy Ultrahang és prostatitis a csontbetegség progresszióját, vagy annak javulását eredményezte. Már a kéthetente egyszer adott testsúly-kilogrammonkénti 15 E is javította a hematológiai paramétereket és az organomegáliát, de nem járt a csontparaméterek javulásával.

Az infúzió szokásos gyakorisága a kéthetente egyszeri beadás: ez az az infúzió beadási gyakoriság, mellyel kapcsolatban a legtöbb adat rendelkezésre áll. Gyermekek és serdülők Nincs szükség az adagolás módosítására a gyermekpopulációban.

A Cerezyme hatásossága krónikus neuropátiás Gaucher-kórban szenvedő betegek neurológiai tüneteivel szemben nem bizonyított, és ezekhez a manifesztációkhoz nem ajánlható speciális adagolási séma lásd az 5. Az alkalmazás módja A feloldást és hígítást követően a készítmény beadása intravénás infúzió formájában történik. Az infúziós sebesség csak egészségügyi szakember felügyelete mellett növelhető.

Account Options

A Cerezyme otthoni infúziós beadását olyan betegek esetén lehet mérlegelni, akik az infúziót több hónapja jól tolerálják. A beteg otthoni infúziójára vonatkozó döntést a kezelőorvos mérlegelését követően, annak javaslatára lehet meghozni. Ahhoz, hogy a beteg vagy gondozója beadhassa otthon a Cerezyme infúziót, részt kell vennie egy, egészségügyi szakember által, az egészségügyi intézményben tartott képzésen.

A beteg vagy a gondozó megtanulja az infúzió beadásának technikáját és egy kezelési napló vezetését.

Betegtájékoztató

Ha a beteg az infúzió során mellékhatást tapasztal, az infúziót azonnal le kell állítani, és orvoshoz kell fordulni. Lehet, hogy a további infúziókat egészségügyi intézményben kell beadni. Otthoni kezelés esetén az adagnak és az infúziós sebességének változatlannak kell maradnia, és azok orvosi felügyelet nélkül nem változtathatók meg.

A gyógyszer alkalmazás előtti Milyen szakaszok a prostatitis és hígítására vonatkozó utasításokat lásd a 6.

Interakciók: Interakciós vizsgálatokat nem végeztek. Az adatok szerint az IgG-antitestek ezen betegeknél leggyakrabban a kezelés első 6 hónapjában jelennek meg, és 12 hónappal a Cerezyme adagolását követően már csak ritkán mutatható ki ellenanyag termelődés.

Javasoljuk, hogy azoknál a betegeknél, akik vélhetően kevésbé reagálnak majd a kezelésre, rendszeresen ellenőrizzék az imigluceráz elleni IgG antitestek kialakulását. Az imiglucerázzal szembeni antitesttel rendelkező betegek esetén nagyobb a túlérzékenységi reakciók kialakulásának kockázata lásd a 4.

Ha valamely betegnél túlérzékenységre utaló reakció lép fel, tanácsos az imigluceráz antitestek kimutatására irányuló vizsgálatot végezni. Más intravénás fehérjetartalmú szerekhez hasonlóan használata során súlyos, allergiás típusú túlérzékenységi reakciók előfordulhatnak, azonban nem gyakran. Ha ezek a reakciók előfordulnak, a Cerezyme infúzió azonnali felfüggesztése javasolt és a megfelelő orvosi kezelést el kell kezdeni.

A sürgősségi ellátás orvosi standardja megfigyelés tárgyát képezi. Azoknál a betegeknél, akiknél Ceredase-zal alglucerázzal folytatott kezeléskor antitestek képződtek vagy túlérzékenységre utaló tünetek jelentkeztek, a Cerezyme imigluceráz adagolásakor fokozott óvatossággal kell eljárni.

Ezt kontrollált nátriumtartalmú diéta esetén figyelembe kell venni. Hatásmechanizmus A Prostatitis a férfiakban kalcinálva egy ritka, recesszíven öröklődő anyagcserezavar, amelyet a lizoszomális savas -glükozidáz enzim hiánya okoz.

Ez az enzim bontja le a glükozilceramidot — a sejtmembránok lipidszerkezetének kulcsfontosságú összetevőjét — glükózra és ceramidra. A Gaucher-kórban szenvedő egyéneknél a glükozilceramid lebomlása nem megfelelő, így ez a szubsztrát nagy mennyiségben felhalmozódik infúzió amikor javítja a krónikus makrofágok lizoszomáiban ún.

A Gaucher-sejtek jellegzetesen a májban, a lépben és a csontvelőben fordulnak elő, azonban esetenként a tüdőben, a vesékben és a belekben is megtalálhatók.

Klinikailag a Gaucher-kór heterogén fenotípus spektrumú. A betegség leggyakoribb megjelenési formái a hepatosplenomegalia, a thrombocytopenia, az anaemia és a vázrendszert érintő elváltozások.

Milyen méz van a prostatitisben

A vázrendszeri elváltozások gyakran a Gaucher-kór leginkább gyengeséget és mozgásképtelenséget okozó jellemzői.

A csontrendszert érintő lehetséges megjelenési formák a következők: csontvelő-infiltráció, osteonecrosis, csontfájdalom és csontkrízisek, osteopenia és osteoporosis, patológiás törések és a növekedés visszamaradása. A Gaucher-kór fokozott glükóztermelődéssel és nyugalmi energiafelhasználással jár, ami hozzájárulhat a fáradtság és cachexia kialakulásához. A Gaucher-kórban szenvedő betegeknél alacsony fokú gyulladásos profil fordulhat elő.

Emellett Gaucher-kór esetén fokozott az immunglobulin eltérések, mint például a hyperimmunglobulinaemia, poliklonális gammopathia, ismeretlen jelentőségű monoklonális gammopathia monoclonal gammopathy of undetermined significance— MGUS és myeloma multiplex kockázata. A Gaucher-kór természetes lefolyása általában progressziót mutat, idővel pedig számolni kell a különböző szervekben kialakult irreverzíbilis szövődmények kockázatával.

A Gaucher-kór klinikai megjelenése hátrányosan befolyásolhatja az életminőséget. Gaucher-kór esetén növekszik a morbiditás és korai mortalitás.

Melyek a népi jogorvoslatok a prosztatitis kezelésére

A gyermekkorban jelentkező panaszok és infúzió amikor javítja a krónikus jellemzően súlyosabb Gaucher-kórra utalnak. Gyermekeknél a Gaucher-kór a növekedés visszamaradásához és késői pubertáshoz vezethet.

A pulmonalis hypertonia a Gaucher-kór egyik ismert szövődménye. A lépeltávolításon átesett betegeknél fokozottabb a pulmonalis hypertonia kockázata. A Cerezyme-terápia a legtöbb esetben csökkenti a lépeltávolítás szükségességét, valamint a korai Cerezyme-kezelés a pulmonalis hypertonia kockázatának csökkenésével járt.

Prosztata kezelés Derinat- val

A Gaucher-kór diagnosztizálását követően, illetve a későbbiek folyamán is célszerű rutinvizsgálatot végezni a pulmonalis hypertonia tüneteinek kimutatására. Elsősorban a pulmonalis hypertoniával diagnosztizált betegeknek kell megfelelő adag Cerezyme-t kapnia az alapbetegségként jelenlévő Gaucher-kór ellátására, valamint esetükben mérlegelni kell egyéb, a pulmonalis hypertonia kezelésére szolgáló specifikus terápia szükségességét.

Farmakodinámiás hatások Az imigluceráz rekombináns DNS-technológiával készült, makrofágon ható -glükocerebrozidáz pótolja a hiányzó enzimaktivitást, hidrolizálja a glükozilceramidot, ezáltal korrigálja a kiindulási patofiziológiát és megelőzi a másodlagos betegségek kialakulását. A Cerezyme csökkenti a lép és a máj méretét, javítja vagy normalizálja a thrombocytopeniát és az anaemiát, javítja vagy normalizálja a csontsűrűséget és a csontvelő terhelését, valamint enyhíti vagy megszünteti a csontfájdalmat és a csontkríziseket.

Prostatitis pollen

A Cerezyme csökkenti a nyugalmi energiafelhasználást. A Cerezyme javította a Gaucher-kórban szenvedők életminőségét mind pszichikai, mind pedig fizikai vonatkozásban.

A Cerezyme csökkenti a kitotriozidáz enzim szintjét, amely a makrofágokban a glükozilceramid felhalmozódás, valamint a kezelésre adott válasz egyik biomarkere. Kimutatták, hogy gyermekeknél a Cerezyme normál pubertáskori fejlődést biztosít, beindítja a növekedés felzárkózását, így felnőtt korban normál magasság és csontsűrűség alakul ki.

Klinikai hatásosság és biztonságosság A Cerezyme-kezelésre adott válasz sebessége és mértéke dózisfüggő.

Gyógyszerkereső - EgészségKalauz

A gyorsabban megújuló szervrendszerekben, például a vérképző szervekben általában gyorsabban megfigyelhető a javulás, mint a lassabban megújuló szervekben, például a csontokban. Nagyszámú I.

A szokásos infúziós gyakoriság a kéthetente egyszeri beadás lásd 4. A kéthetente beadott adagnak megfelelő kumulatív dózissal történő négyhetenkénti egyszeri fenntartó terápia alkalmazható egyes stabil, reziduális, 1-es típusú Gaucher-kórban szenvedő felnőtt betegeknél. A kiindulási haemoglobinszintben, vérlemezkeszámban, máj- és léptérfogatban, csontkrízisben és csontfájdalomban bekövetkezett infúzió amikor javítja a krónikus képezték az előre meghatározott összetett végpontokat.

A kimutatott Gaucher-kór haematológiai és viscerális terápiás céljainak az elérése, ill. A négyhetente történő infuziós kezelés terápiás alternatívát jelenthet olyan felnőtt betegek infúzió amikor javítja a krónikus, akik stabil, reziduális, 1-es típusú Gaucher-kórban szenvednek, bár a klinikai adatok korlátozottak.

A Cerezyme-nek a betegség neurológiai tüneteire gyakorolt hatásosságát kontrollos klinikai vizsgálatok során nem értékelték. Ezért az enzimszubsztitúciós terápiának a betegség neurológiai tüneteire gyakorolt hatását illetően nem lehet következtetéseket levonni.

Gyógyszerkereső

Ebben a nyilvántartásban a betegek adatait névtelenül gyűjtik. Az infúziót követően a plazma enzimaktivitása gyorsan csökkent, a felezési ideje 3,6 és 10,4 perc között változott. Ezeket a változókat nem befolyásolta az infúzió dózisa vagy időtartama, jóllehet az egyes adagolási szinteken és infúziós sebesség mellett mindössze 1 vagy 2 beteg vizsgálatára került sor.